말초신경계 장애 - GBS증후군

Guillain-barre 증후군

 

GBS는 말초신경과 뇌신경을 침범하여 급격한 증상을 일으키는 급성 염증성 질환으로, 다양한 운동 허약이나 마비가 특징이다. 급성 다발성 신경염 또는 다발성 척수신경증이라고도 한다. 

 

1. 병태생리

GBS의 특성은 면역계의 장애로 란비어결절사이의 수초가 부분적으로 탈락하여 신경충동이 전도 비약을 일으키고, 질병 후기에는 신경전도가 분산되고, 전도 속도가 지연되거나 상실되어 점차 상행성 마비로 진행한다. 수초가 얇은 통증, 접촉, 온도 신경섬유는 좀 더 자주 영향을 받으며, 특히 감각 기능은 더 자주 영향을 받아 저리거나 벌레가 기어 다니는 느낌, 통증이 발생한다. 

 

 현미경 검사에서 수초가 파괴된 부위에 림프구 집합체가 발견되나 축삭은 보통 정상이다. 세포체, 말초신경초 또는 축삭에 2차적 손상이 있으면 회복이 지연되고 영구적 결손이 초래된다. 

 

 인체의 T-세포는 세포매개성 면역에 관여하고 세균의 식균작용을 한다. B-림프구는 체액성 면역에 관여하고 항체인 면역글로불린을 생성, 분비한다. 정상적으로 이 항체는 바이러스와 같은 항원과 결합하여 유기체의 독성을 차단한다. 항원-항체 복합체는 T-세포를 끌어들여 염증반응을 유발한다. GBS 환자의 경우 항원에 대한 반응으로 신경에 직접적인 독성작용을 일으키거나, 세포성 면역반응을 유발하는 탈수초성 항체를 형성하여 수초를 파괴한다. 

 

GBS 대상자는 2~5%는 만성 염증성 수초탈락성 다발성 신경변병으로 진행된다. 

 

GB 증후군의 3단계 급성 진행과정은 다음과 같다. 

• 시작 단계 (1~3주) : 첫 결정적 증상이 발현되고 더 이상 악화되지 않고 종결된다. 
• 상승 단계 (수일~2주)
• 회복 단계 (4~6개월) : 수초와 축삭의 재생이 동시에 나타난다.

2. 원인

 원인은 분명하지 않지만 자가면역장애로 본다.

 

3. 임상증상

GBS가 발현되기 전에 상기도감염, 위장관계 감염 등에 노출된 적이 있고, 약 10~21일 동안 비특이적 증상을 보이다가 갑자기 다리가 움직이지 않는 근허약이나 통증 등의 GB증후군의 증상이 나타난다. 

 일반적으로 GB 증후군은 의식수준, 대뇌 기능, 동공 반사 등에 영향을 미치지 않으며, 진행 정도에 따라 상행성, 운동성, 하행성 GB 증후군 등 세 가지로 분류한다. 

 

상행성 GBS : 가장 흔하며, 허약과 감각 이상이 하지부터 시작하여 점차 위로 올라와 몸통과 팔 또는 뇌신경을 침범하는 상행성 마비가 나타난다. 운동 결핍 정도는 가벼운 이상감각부터 완전 사지마비까지 다양하게 나타난다. 몇 시간 혹은 수일에 걸쳐 상행성 이완이나 허약이 진행되고 사지의 심부건반사가 상실되며 마비된다. 대상자의 절반 정도가 호흡 문제를 경험한다. 

 

운동성 GBS : 감각 증상이 없는 것을 제외하고는 상행성과 같다. 

 

하행성 GBS : 얼굴이나 턱의 구군육, 흉쇄유돌근, 혀, 인두, 후두근이 먼저 허약해지고 점차 하지로 진행된다. 이 경우 호흡기능에 빠르게 영향을 미치기 때문에 말을 할 때 숨이 차고 얕은 호흡, 호흡곤란, 폐활량 감소 등이 있는지 관찰한다. 하행성 마비는 안근마비를 일으켜 복시를 초래한다. 만일 대광반사가 침범되면 기능성 실명을 초래할 수 있다. 무감각이 발보다 손에서 더 흔하며, 심부건반사는 감소하거나 상실된다.

 

 교감신경과 부교감신경이 모두 침범되면 체위성 저혈압, 고혈압, 동공장애, 발한장애, 심부정맥, 마비성 장폐색, 요정체 등이 나타난다. 

 

 miller fisher variant의 3대 증상은 안근마비, 사지 심부건반사 소실, 운동실조증이다. 이 경우 근력과 감각 기능은 정상이다. 안근마비로 대광반사가 영향을 받으며 기능성 실명을 초래할 수 있다.

 

뇌신경의 침범으로 안면마비, 연하곤란, 복시, 언어 곤란 및 혈압 변화와 빈맥 등이 나타날 수 있다. 통증은 흔히 나타나는 증상이고 적극적인 관리가 필요하다. GBS로 인해 공포나 불안을 경험할 수 있고, 회복기에 우울증을 경험할 수 있으므로 환자의 지지체계와 대응 능력을 평가한다. 

 

4. 진단검사

 뇌척수액검사에서 세포수는 증가하지 않고 발병 1~2주 후에 단백질이 특징적으로 증가하여, 4~6주에 최고치에 이른다. 혈액검사에서 백혈구는 초기에는 증가하나 합병증이 없으면 정상적으로 회복된다. 대상자의 1/3에서 간 기능 수치가 상승된다. 

 

 전기 생리검사에서 수초 탈락성 신경병증이 나타난다. 증상 발현 3주 내에 신경전도 속도가 저하되고, 질병 후기에 탈신경 전위가 나타난다. 

 

운동 약화의 원인을 파악하기 위해 MRI나 CT를 촬영한다. 호흡 기능 검사에서 폐활량이 감소하고, 동맥 혈가스분석 검사에서 비정상 소견이 나타난다. 

 

5. 치료

1) 약물 요법

 

(1) 혈장분리반출술

 혈장교환요법은 질병의 원인으로 추정되는 혈장 속의 순환항체, 신경 수초에 대한 독성 물질, 면역병변요인을 제거하고, 혈액의 세포 성분은 체내로 다시 돌려주는 방법이다. 혈장 분리반출술을 발병 1~2주 후에 시작하고, 1~2일 동안 3~4회 정도 시행한다. 상태가 악화되면 한번 더 시행할 수 있다. 

 혈장 분리 반출술 전, 후에 체중을 체크하고 SHUNT를 적절하게 관리한다. 

 

(2) 면역글로불린 정맥주사

 면역글로불린은 혈장분리반출법만큼 효과적이고 더 안전하며, 즉시 사용할 수 있다. 합병증으로 오한, 미열, 근육통, 두통, 비세균성 수막염, 망막괴사, 급성신부전 등이 있따. 천천히 주입하고 부작용을 관찰한다. 

 

(3) 기타 약물

 교감신경과 부교감 신경이 침범되면 부정맥과 혈압에 영향을 미치므로 심장을 모니터 하고, 활력징후를 주의 깊게 사정한다. 

 

 

출처 : 현문사 성인간호학 하권