[성인간호학] 중추신경계의 퇴행성 질환 2. 중증 근무력증

 

 중증 근무력증은 수의근을 침범하는 만성 신경근성 자가면역질환으로 근육 약화를 초래한다. 항체가 신경근 접합부에 있는 acetylchloine 수용체를 공격하여 acetylcholine 수용체의 수가 20% 정도 감소하고 근수축을 방해한다. 중증 근무력증은 안근육을 침범하는 경한 상태부터 사망을 초래할 만큼 긴급하게 호흡부전이 진행되는 상태까지 다양하다. 이 질병의 특징은 근육을 사용하면 근 쇠약이 악화되고 휴식을 취하면 회복된다. 완화기와 악화기가 반복된다. 

 

1. 원인

 원인은 정확히 알려져 있지 않지만 자가면역질환으로 추정한다. 흉골 밑의 상 종격동에 있는 흉선은 사춘기 이후에 면역 활동이 중지되지만 중증 근무력증 환자의 약 85%에서 사춘기 이후에도 활동하고 있는 것으로 나타났다. 약 70%의 대상자에게 흉선 비후가 있으며, 성인 남자 대상자의 15% 정도가 흉선종이 있다. 중증 근무력증은 갑상선 기능항진증, 유전 D-penicillamine, interferon-alpha 등의 약물, 골수 이식 등과도 관련이 있다. 

 

 중증 근무력증은 서서히 진행되나 감염, 감정 기복, 임신, 마취 등에 의해 갑자기 발병할 수 있다. 예방 접종, 월경, 고온이나 저온 노출로 인해 일시적으로 근육 약화가 나타날 수 있다.

 10세 이전이나 60세 이후의 발병은 드물고, 20~30세 사이에서 가장 많이 발생한다. 여자가 남자보다 3배 정도 발병률이 높다. 

 

2. 임상증상

 부전마비가 나타난 근육이 휴식으로 증상이 완화된다면 중증 근무력증으로 진단을 내린다. 90% 이상의 대상자에게 안검거근이나 외안근을 침범하여 안구마비, 복시, 안검하수, 눈 감기 기능이 약화되거나 불완전해진다. 안검하수는 위쪽을 보려 할 때 더 심해진다. 빛에 대한 동공 반사와 수정체 조절 기능은 정상이다.

 

 안면 표정, 저작, 언어 근육에 장애가 나타난다. 대상자의 웃는 모습은 마치 으르렁거리는 것처럼 보일 수 있다. 저작, 연하장애, 질식, 위 내용물의 역류 등으로 호흡기계 합병증이 생겨 사망할 수 있다. 

 대화 시간이 길어지면 목소리가 단조롭고 약해지며 비음이 나타난다. 

 

 척추 기립근이 가장 많이 영향을 받으므로 앉거나 걷는 자세를 유지하기 어렵다. 사지 근육은 주로 근위부를 침범하므로 계단 오르기, 무거운 물건 들기, 팔을 머리 위로 올리기가 어렵다. 늑간근과 횡격막 근육이 영향을 받으면 호흡곤란이 급속히 진행될 수 있다. 

 

 손 운동과 관련된 근육도 영향을 받아 글쓰기, 일하기, 손을 입으로 가져오기 등이 어려울 수 있다. 어깨 근육, 목의 굴곡근, 엉덩이의 굴곡근에는 잘 침범하지 않지만 목 근육을 침범하면 머리를 바로 세우기가 어려워진다. 근 쇠약이 진행되면 머리 들기, 칫솔질, 빗질, 면도하기 등의 일상생활 활동의 수행이 어려워진다. 

 

 진행된 중증 근무력증은 호흡, 배뇨 배변 조절 등에 필요한 모든 근육이 약해지므로 규칙적인 사정이 필요하다. 근위축이나 통증은 잘 타나나지 않지만 건반사도 반드시 체크해야 한다. 대부분의 경우 침범된 근육의 가려움증과 이상감각이 나타나지만 감각 상실은 없다. 후각과 미각의 감소나 상실은 있지만 의식 변화는 나타나지 않는다. 

 

 근무력증의 한 형태인 Eaton-lambert syndrome은 폐의 소세포함을 동반하고 주로 몸통이나 골반, 어깨 근육을 침범한다. 

 

3. 진단검사 

1) 임상검사

 병력이나 신체검진으로 근육의 피로도와 수의근의 약화 정도를 평가하고, 임상증상에 따라 판단한다. 갑상선 기능 검사, 혈장단백 전기영동검사를 한다. 대상자의 5% 정도에서 갑상선중독증이 나타난다. 대상자의 5% 정도에서 갑상선중독증이 나타난다. 그 외에도 류머티즘 관절염, 전신성 홍반성 낭창, 다발성 근염이 동반될 수 있다. 대상자의 80~90%에서 acetylcholine 수용체 항체가 증가한다. 

 

2) 방사선 검사

 흉선은 아세틸콜린 수용체의 항체를 생성하는 곳이다. 단순 방사선 촬영으로 흉선종을 볼 수 있으나, 흉선종이 종격동 앞에 있으면 CT 촬영을 한다. 

 

3) 기타 진단 검사

 (1) Tensilon 검사

tensilon 검사는 edrophonium hydrochloride 나 neostigmine brominde를 이용한 약물검사이다. tensilon은 작용 시작이 빠르고 짧아 더 자주 이용한다. 이 약물은 acetylcholine의 파괴를 억제하고 자극을 증가시킨다. 검사를 수행하기 전 의사는 먼저 중심 두개 근육의 강도를 평가한다.  2mg의 약을 정맥주사한다. 잘 견뎌내면 다시 30초 후 8mg의 약을 더 주사한다. 대부분의 경우 첫 용량을 투여한 후에 근육 긴장도가 30초 이내에 증가하여 4~5분 정도 지속된다. 대상자의 노력으로 가양성이 나타날 수 있고, 근육이 아주 약해져 있거나, 약에 대한 저항력 때문에 가음성이 발생할 수 있다. 

 

 (2) 근전도

 정상인의 경우 신경근 접합부에 연속으로 자극을 가하면 진폭이 감소한다. 첫 번째와 다섯번째 반응 사이에서 10% 이상의 진폭이 감소된 경우, 신경근 전도장애를 의미하나 반드시 근무력증은 아니다. 진단의 가능성을 높이기 위해 여러개의 근육을 검사하거나 운동 후에 시행할 수도 있다. 

 

 단일 섬유 근전도검사로 신경근의 전도 기능을 좀 더 민감하게 진단할 수 있다. 이 검사는 같은 운동신경원에 의해 자극받는 다른 신경섬유와 함께 한 근육섬유의 발화의 안정성을 비교할 수 있다. 정상적으로 두 개의 발화 사이에 시간 간격을 미세한 정도의 변화를 나타내는데 이를 jitter라고 한다. 결손적 전도는 jitter를 증가시키거나 실제적으로 성공적인 방전을 차단한다. 

 

4. 치료

 근무력증의 치료는 병의 진행 과정에 영향을 주지 않고 증상만 조절해주는 치료와 완화를 목적으로 하는 치료, 즉 면역억제제나 steroid 복용, 혈장분리 반출술, 흉선절제술 등이 있다. 

 

 

 

출처 : 현문사 성인간호학 하권